病例摘要
患者，男，68岁，因“右下腹疼痛不适1月余，大便带血” 就诊；
既往高血压病史20余年，收缩压最高＞170mmHg,药物治疗；8年前因“冠心病”行冠脉支架（PCI）手术治疗；否认糖尿病、乙肝、结核等传染病，否认外伤史；否认其他手术史；
体格检查：脉搏73次/分，血压:150/85mmHg，神志清楚，全身皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，心律齐，腹软，无明显压痛及反跳痛，双下肢无水肿。
实验室检查：酸性磷酸酶ACP 135.7u/L↑（45-125u/L），血清铁Fe 6.1μmol/L↓，肝肾功能（-）。
· 影像资料分析 ·
PET/CT图像
展开剩余92%回肠末段肠壁环壁增厚，最厚约2.4cm，整体密度较均匀，平均CT值约50HU，灶周肠系膜稍增厚，各段肠道未见机械性肠梗阻征象，PET于上述部位见团块状放射性摄取增高影，最大截面约9.3cm×5.0cm，SUVmax为34.5。
连续横轴位PET、CT、融合图，病灶肠壁增厚较均匀，且密度较均匀，无明显机械性肠梗阻征象、代谢显著均匀增高， SUVmax为34.5。
连续冠矢状位PET、CT、融合图，病灶肠壁增厚较均匀，且密度较均匀，无明显机械性肠梗阻征象、代谢显著均匀增高， SUVmax为34.5。
矢冠轴位MPR图，PET、CT、融合图，病灶肠壁增厚较均匀，且密度较均匀，无明显机械性肠梗阻征象、代谢显著均匀增高， SUVmax为34.5。
回盲部周围肠系膜间隙见两枚稍大淋巴结，较大者大小约1.9×1.0cm，代谢增高，SUVmax3.5。
PET-CT诊断意见：
1.回肠末段肠壁环壁增厚，代谢增高，考虑恶性肿瘤（拟淋巴瘤），累及肠壁全层。
2.回盲部周围肠系膜两个高代谢稍大淋巴结，拟炎性增生（仍需与淋巴瘤浸润相鉴别），建议随诊。
3.直-乙状结肠交界处结节状代谢增高灶，多考虑为息肉，请结合肠镜检查。
肠镜检查：
回肠末段隆起性病变，考虑Ca?；结肠、直肠多发息肉，慢性结肠炎。
术后病理：
回肠末段MALT淋巴瘤
肠道MALT淋巴瘤
起源于肠道黏膜相关淋巴组织的B细胞淋巴瘤
概述
定义
肠道MALT淋巴瘤即肠道黏膜相关淋巴组织淋巴瘤，是起源于肠道黏膜相关淋巴组织的B细胞淋巴瘤，属非霍奇金淋巴瘤的一种独立类型。
主要病因
▶感染因素：可能与特定的感染有关，如幽门螺杆菌感染；
▶自身免疫因素：慢性炎症或自身免疫性疾病，如甲状腺桥本病、肌上皮性唾液腺炎等；
▶环境因素：如化学物质、辐射等；
▶遗传因素：遗传因素可能起到一定作用，部分患者可能存在与淋巴瘤发生相关的基因突变或染色体异常。
临床特征
▶消化道症状：可出现腹痛、腹胀、腹泻、便秘、便血、黑便、恶心、呕吐等，症状缺乏特异性，容易与其他肠道疾病混淆。
▶全身症状：部分患者可出现发热、盗汗、消瘦、乏力等全身症状，但相对少见。
▶肠道梗阻症状：当肿瘤生长到一定程度，堵塞肠道时，可出现肠梗阻症状，如腹痛、腹胀、呕吐、停止排气排便等。
临床诊断
内镜检查：是诊断肠道MALT淋巴瘤的重要手段，可直接观察肠道黏膜的病变情况，如黏膜不规则隆起、溃疡、息肉样表现等，并可取组织进行病理检查。
病理检查：是诊断的金标准，通过病理检查可确定肿瘤的类型、分化程度等，同时结合免疫组化和PCR技术有助于诊断。
影像学检查：包括超声、CT、MRI、PET-CT等，有助于了解肿瘤的范围、侵犯深度及有无转移等情况，为治疗方案的制定提供依据。
预后：肠道MALT淋巴瘤的预后与肿瘤的分期、治疗方式等因素有关。
一般来说，早期诊断和治疗的患者预后较好，而晚期患者预后相对较差。
病理特征典型形态
▶边缘区B细胞:是主要的肿瘤细胞类型，大小介于小淋巴细胞和大淋巴细胞之间。
▶小淋巴细胞:可弥漫或结节状分布。
▶单核样B细胞:胞浆丰富、透明。
▶浆细胞分化:相当常见，可见散在的浆细胞或灶状的浆样分化。浆细胞成分可以是克隆性的（与肿瘤相关）或反应性的。
▶淋巴上皮病变:肿瘤性淋巴细胞浸润并破坏上皮结构（如肠腺），这是 MALT 淋巴瘤的重要特征，但在肠道的发生频率低于胃。
▶滤泡植入:肿瘤细胞侵入并取代反应性生发中心。
Lugano分期系统
回肠末段MALT淋巴瘤的分期（使用Lugano分期系统）
局限期(较常见)：
◆IE期:肿瘤局限于回肠末端及其直接区域（例如，局部浸润浆膜或邻近肠系膜脂肪）。
◆IIE期:肿瘤累及回肠末端和局部（回盲部/邻近区域）淋巴结。
◆II₁E期:累及局部区域淋巴结（如回结肠淋巴结）。
◆II₂E期:累及远处但仍在腹腔内的淋巴结（如肠系膜根部淋巴结），需结合具体位置判断是否符合IIE。
晚期 ：
◆III期:肿瘤侵犯横膈双侧淋巴结（例如累及腹腔淋巴结和纵隔淋巴结）。对于胃肠道淋巴瘤，通常指有横膈上方淋巴结受累或脾脏累及。
◆IV期:广泛播散累及一个或多个非淋巴结部位（例如肝、骨髓、其他肠段如空肠或十二指肠、肺等）或弥漫性累及多个结外部位。
一、CT 表现 (特别是增强CT)：
CT是评估肠道淋巴瘤范围和并发症（如梗阻、穿孔）的优选检查，尤其擅长显示肠壁和肠系膜的改变。
1、肠壁增厚:
较常见表现，但程度多变。通常为弥漫性或节段性的肠壁增厚。
形态特征:均匀增厚、密度均匀： 增厚的肠壁密度常较均匀，较少出现分层（“靶征”或“双晕征”在炎症性疾病如克罗恩病更常见）。
管腔扩张/不狭窄（相对特征）:尽管肠壁明显增厚（甚至可达>1cm），但管腔通常不狭窄或反而扩张（与癌和纤维化性炎症不同）。这是因为肿瘤细胞在黏膜下浸润生长，未引起明显的促纤维化反应和肠腔挛缩，这是与肠癌鉴别的关键点之一。
瘤样扩张:在部分病例，特别是晚期或病变范围较广时，肠腔可能出现瘤样扩张，即局部肠段显著扩张，管壁变薄但仍可见肠壁增厚或肿块。这是肠淋巴瘤（包括MALT）相对特征性的改变，但并非普遍存在。
2、肿块形成：
可表现为孤立的肠壁内肿块或息肉样病变，肿块的边界可能相对清楚或与正常肠壁移行，增强扫描后肿块强化程度通常为轻至中度强化。
3、淋巴结肿大：
可伴有区域肠系膜或腹膜后淋巴结肿大，淋巴结肿大的程度通常轻至中度，不如侵袭性淋巴瘤（如DLBCL）或转移癌那么显著，肿大的淋巴结密度均匀，强化也常为轻至中度。
4、并发症相关征象：
▷肠套叠:肿瘤作为起点可引起肠套叠。
▷肠梗阻:较少见且通常是不完全性的。
▷穿孔:少见，但若发生可在CT上见到游离气体、肠系膜积液或炎性渗出等。
▷出血:少见，可表现为局部腔内高密度影（出血灶）。
二、PET-CT 表现 (主要依赖¹⁸F-FDG 代谢)：
半定量分析（FDG 代谢SUVmax），肠道MALT淋巴瘤的FDG代谢活性可变且通常低于侵袭性淋巴瘤。
1.绝大多数表现为低至中度摄取:
MALT淋巴瘤属于惰性淋巴瘤，肿瘤细胞增殖活性较低，因此其FDG亲和力通常不高。SUVmax一般 < 10，很多病例甚至< 5，或仅略高于背景（如邻近肠腔本底或肝脏本底）。
2.假阴性风险高:
FDG摄取不增高或仅轻微增高的病灶并不少见，尤其是在早期或惰性显著的病例中。阴性PET结果不能完全排除肠道MALT淋巴瘤的诊断。
3.摄取增高的因素：
▶体积大/病灶厚:大肿块或肠壁显著增厚的区域可能表现出中度摄取。
▶病理转化（进展为DLBCL）:若病灶内发生大细胞转化（转化为弥漫大B细胞淋巴瘤），则该区域的FDG摄取会显著增高（SUVmax > 10，甚至 > 20），与原发病灶的低摄取形成对比。PET对此高度敏感，对评估是否转化至关重要。
▶炎症反应或感染背景:可能非特异性增加FDG摄取。
▶“阴性”MALT背景上的“热点”:当PET-CT显示广泛低摄取区域中出现局部异常高摄取灶时，强烈提示存在DLBCL转化，是诊断转化的重要影像学线索。形态代谢匹配，在PET-CT上，代谢活跃区（如有）通常与CT上显示肠壁增厚、肿块或肿大的淋巴结位置相符。
PET-CT优势与局限性
优势：
①评估有无远处结外侵犯（如骨髓、其他器官）——虽然MALT淋巴瘤主要局限在黏膜相关组织，但部分可累及其他部位。
②检测隐匿性转化灶（DLBCL）。
③帮助分期（尤其在怀疑转化或病变广泛时）。
④评估治疗反应（尤其是转化部分）:对于中高代谢的病灶（如转化灶），PET是评估治疗（如化疗、免疫化疗）反应的敏感工具。
局限性：
①对原发肠道MALT病灶灵敏度有限:低代谢特点导致原发灶易漏诊。
②生理性摄取干扰:胃肠道的生理性摄取（尤其是小肠的蠕动、回盲部及大肠）可能干扰病灶显示。
③假阳性:炎症、感染、腺瘤等可导致FDG摄取增高。
参考文献：
[1].中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会, 等.[黏膜相关淋巴组织淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（2019年版）],中华血液学杂志, 2019, 40(7): 529-534.
[2].王雪娟, 李甘地, 等.[肠道黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的临床病理特征及分子遗传学研究],中华病理学杂志, 2021, 50(5): 478-483.
[3].刘嵘, 宋少莉, 等.[^18^F-FDG PET/CT在原发性胃肠道淋巴瘤诊断及分期中的价值],中华核医学与分子影像杂志, 2020, 40(8): 486-490.
[4].Swerdlow SH, et al. (Eds). WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (Revised 4th Edition). IARC Press, 2017.
[5].Zucca E, et al. Extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT lymphoma). Blood. 2021;137(9):1134-1144.
[6].Radford J, et al. Guidelines for the management of mature B-cell lymphoma (ESMO Guidelines). Ann Oncol. 2022;33(1):13-28.
[7].Campbell P, et al. PET-CT in intestinal lymphoma: patterns and discriminative features. AbdomRadiol (NY). 2020;45(6):1873-1886.
发布于：陕西省启远网提示：文章来自网络，不代表本站观点。
